两岁小孩特别瘦小，气性大

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巴特(Bartter) 综合症2006-08-16 20:46本征是由Bartter于1962年首先描述。其特点为低钾、高肾素、高醛固酮血症，代谢性碱中毒，血压正常，血管壁对外源性加压素反应低下，肾小球旁器增生、肥大。病因不明，有先天遗传与后天获得两种假说。 【诊 断】 1．临床表现 ①半数以上在5岁前出现症状，全身乏力、多尿、遗尿。 ②可出现低钾血症及代谢性碱中毒症状。 2．辅助检查 ①低血钾(1．5～2．5mmo1／L)，高尿钾(可达300mmol／24小时)。 ②血液pH值＞7．45，AB、BE、SB升高，CO2CP增高。 ③血液醛固酮增高，对外源性加压索不敏感；高肾素血症，但血压正常，无水肿。 ④低氯血症，尿氯高；可有高尿酸血症、低镁血症，血浆前列腺索增高。 ⑤肾浓缩功能减退而稀释功能正常。 ⑥血尿素氮及内生肌酐清除率正常。 3．肾活组织检查 可确定诊断。 4．鉴别诊断本病应与原发性醛固酮增多症及假性巴特综合征相鉴别。 【治 疗】 1．补钾 每天补钾可达500mmol，以补氯化钾为主。补钾量应根据病情严重程度、血钾与尿钾水平而定，并应注意监测。可同时应用氨苯蝶啶或螺内酯(安体舒通)等保钾利尿剂，但亦应防止高血钾。 2．吲哚美辛(消炎痛)对本征有一定疗效。