先天性胆管扩张

先天性胆管扩张

胆管癌包括肝门部胆管、肝总管、胆总管区域内的原发性癌肿，是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0．01％～0．46％，肿瘤病人尸检的2％，胆道手术的0．3％～1．8％。在欧美胆囊癌为胆管癌的1．5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1．5～3．0。发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人。 胆管癌约1/3～1/4合并有结石。根据癌肿部位常分为肝门部胆管癌、胆管中部癌及胆下端癌。肝门部胆管癌系指左右肝管主干及其与肝总管汇合部的癌肿，约占胆管癌的1/3～1/2，多发生于左肝管，癌肿常向对侧肝管及肝总管浸润。胆管中部癌多位于胆囊管、肝总管、胆总管三者交接处。胆管下端癌主要指胆总管下端癌，多归于壶腹部肿瘤。 【病理改变】 1．肝外胆管癌的发生部位。在解剖学上，根据癌发生的部位，肝外胆管癌可分为：①左右肝管癌；②肝总管癌；③胆囊管癌；④肝总管、胆囊管及胆总管汇合处癌；⑤胆总管癌。 2．肝外胆管癌的大体形态：肝外胆管癌在大体形态上可分为三型：①管壁浸润型：可见于胆管的任何部位，最为多见。由于受累的管壁增厚，可致管腔变小或狭窄，进而可发生阻塞现象。②结节型：较管壁浸润型少见，可见于较晚期的胆管癌，癌结节的直径可1．5～5．0cm。③腔内乳头状型：最少见，可见于胆管的任何部位，但汇合部更为少见。此型可将胆管腔完全阻塞。癌组织除主要向管腔内生长外，亦可进一步向管壁内浸润生长。 3．肝外胆管癌的组织学类型：根据癌细胞的类型，分化程度及癌组织生长方式。肝外胆管癌可分为以下6型：⑦乳头状腺癌：除个别为管壁浸润型外，几乎均为腔内乳头状型。②高分化腺癌：在胆管癌中最多，可占2／3以上，可见于任何部位。癌组织均在管壁内浸润生长，环绕整个管壁。浸润的癌组织呈大小不等，形状不规则的腺体结构，有的可扩大呈囊腔。③低分化腺癌：即分化差的腺癌，癌组织部分呈腺体结构，部分为不规则的实性片块，亦在管壁内弥漫浸润生长。④未分化癌：较少见。有的小细胞未分化癌，与胆囊的未分化癌相同，癌细胞在胆管壁内弥漫浸润，间质较少。癌组织侵袭较大，常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。⑤印戒细胞癌：较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样，由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构，弥漫浸润。⑥鳞状细胞癌：罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。 4．肝外胆管癌的扩散与转移：早期，发生转移者较少，主要是沿胆管壁向上、向下浸润直接扩散。如上段肝管癌可直接侵及肝，要比中、下段癌多见。最常见的是肝门部淋巴结转移，也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移，除非是晚期癌者，一般较少。各部位的胆管癌，以肝转移最多见，尤其高位胆管癌，癌组织易侵犯门静脉，形成癌性血栓，可导致肝转移。也可向邻近器官胰腺、胆囊转移。 【临床表现】 进行性梗阻性黄疸为胆管癌的主要症状，常伴有皮肤瘙痒。约一半病人伴有中上腹胀痛和发热，但程度一般较轻。少数病人可出现胆管炎的表现，约一半病人有食欲减退和体重减轻。胆囊肿大与否，随胆管癌的部位而异。肝脏常有肿大，可在肋下或剑突下扪及，其质地较坚硬，压痛不显，后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。 【诊断】 除注意以上临床表现外，应做下列辅助检查。 1．实验室检查：主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常，如胆红素和碱性磷酸酶的增高等。 2．B超检查：反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管，梗阻的部位，甚至肿瘤。胆管癌的、超声像可呈肿块型、条索状、突起型及血栓状，肝内胆管癌常呈肿块或条索状，肝门部癌常为条索状，下部胆管癌常为突起型，肝门部血栓状声像可能是肝门癌、胆囊癌或转移癌。由于胆管扩张发生在黄疸之前，B超具有诊断早期胆管癌的价值。 3．PTC：是诊断胆管癌的主要方法，它能显示胆管癌的位置和范围，确诊率可达94％～100％。 4．CT：胆管癌的CT基本表现为⑦显示为胆管癌之近端胆管明显扩张。接近肿瘤的胆 管壁增厚，于增强扫描时胆管更清晰可被强化，管腔呈不规划的缩窄变形。一般可发现软组织密度的肿瘤影，其CT值为50Hu，增强扫描时被强化CT值为60～80Hu。②肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长。胆管壁增厚，边缘欠清晰，增强扫描时可被强化而易显示。少数呈息肉状或结节状向管腔内生长，结节为软组织密度。③肿瘤向腔处浸润扩展，管壁边缘模糊。常侵犯胆囊肝脏、毗邻的血管及淋巴组织。而呈不均密度软组织影，形态不规整，组织结构模糊，界限不清。 5．ERCP：可直接观察十二指肠乳头，造影能显示梗阻远端胆管。 6．血管造影：血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除。 7．细胞学检查：在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜，可直接观察并钳取肿块活检。行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查。 【治疗措施】 1．胆管癌的手术治疗 (1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择： ①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合。适用于未侵及肝实质之肝总管癌。 ②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于肝总管癌或汇合部胆管癌。 ③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管，肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于左肝管及肝总管癌。 ④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合。适用于右肝管及肝总管癌。 ⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管、肝外胆管、部分尾状叶切除、胆肠吻合。适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管。 ⑥姑息性切除。肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除、胆肠吻合，并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。 ⑦门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建，术后辅以腔内放疗。 (2)肝门部胆管癌故息性手术：胆肠内引流术是首选的姑息手术方法。原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶。根据PTC显示扩张的胆管情况，选择胆肠吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝门，或因肝萎缩－肥大复合征存在，萎缩叶胆管吻合、引流价值不大。肥大叶胆管显露困难，使不少无法切除的病例仅能置管引流。常用的方法是扩张癌性狭窄后放置尽可能粗而较硬的T形管、U形管或内支撑导管。T形管经胆总管或经肝引出均可。为了防止滑脱，应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上，并做一上段空肠造瘘供术后回输胆汁及必要时管饲营养。非手术置管引流常用的方法为PTCD，也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管。穿过狭窄段。 (3)中、下部胆管癌切除术：中、下部胆管癌比肝门部及乳头部癌少见。目前多数学者为其手术方式是胰头、十二指肠切除术。中下部癌无法切除者，可用上述姑息性方法。 2.化疗：术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵导管，皮下埋泵，术后经药物泵给药，常用的化疗药为5－Fu．MMC。 3．放疗：术中放疗、术后定位放疗及分期内照射等。根治性剂量照射放疗，对晚期胆管癌有一定的效果，因其可使癌细胞变性、坏死与抑制其生长，可延长晚期胆管癌病人的生存期。 肝内胆管扩张 先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种较为少见的先天性胆道疾病, 1958年由法国学者Jaequc Caroli首先详细描述、报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例, 故一般多称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆管囊肿，可单发，较多为多发性。有学者认为这是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例无法追寻典型的遗传家族史。 自Caroli提出本病后，关于其定义、基本概念与分类归属都较为混乱。Dayton曾汇综世界的文献报道连同自己的4例病例共142例。自上世纪80年代后我国报道的病例已超过150例。一方面作为亚洲的东方人种，由于先天性胆道疾病多发可能病例较多；但另一方面，由于本病缺乏统一公认的诊断标准，各家报道的病例存在很大的不同。如中山医科大学曾于1991年报告一组40例当时世界最大宗的病例分析，但其中11例（27.5%）为先天性胆管扩张症同时合并存在肝内胆管的扩张。如果将实为先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张者也归类为Caroli病，而有些报道则严格将单纯的先天性肝内胆管扩张症才列为Caroli病，那么对这些文献的统计对比分析肯定存有较大的差异。 近年来由于超声显像和各种胆道造影技术等诊断方法的应用，可获得肝内病变的正确诊断，因此病例报道也日见增多。另外，随着对本症与先天性胆管扩张症各种关系了解的深入，目前多数作者认为这是一独立的病症，其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。