遗传性淀粉样变性

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解决时间 2021-03-29 20:35

提问者网友：富士山上尢
2021-03-29 01:27

遗传性淀粉样变性

最佳答案

二级知识专家网友：零点过十分
2021-03-29 02:32

淀粉样变性的治疗原则：迄今尚无特异性消退淀粉样物质沉积灶的方法,临床处理的重点是降低淀粉样前体蛋白的供给,合理的治疗计划应包括以下4个方面：①控制原发病.②减少淀粉样蛋白纤维前体的产生,如使用免疫抑制剂控制AA型淀粉样变性患者的急性期炎症反应,联合化疗抑制AL 型淀粉样变性抗体轻链的产生.原位肝移植减少遗传性淀粉样变性之蛋白纤维前体的生成, 终末期肾功衰患者尽早行肾移植,以利β2微球蛋白的清除.③促进淀粉样沉积灶的消退 ,目前尚无特效方法.④对症支持治疗：对症支持治疗可以推迟靶器官的功能衰竭,提高生活质量,延长生存期；已经出现的器官功能衰竭如肾功衰,顽固性心衰行肾,心移植有一定价值.有些淀粉样变性是可以预防的,如秋水仙碱预防FMF型淀粉样变性,早期肾移植预防H A型淀粉样变性.

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