汗孔角化症能治好吗

汗孔角化症能治好吗

汗孔角化症(porokeratosis)是以汗管周围角化亢进，继以离心性萎缩、中央稍萎缩凹陷、周边锐利高起为特征的慢性遗传性皮肤病。
【病因病机】
中医认为本病与先天禀赋不足、后天情志失调等因素有关。
⒈ 先天禀赋不足，肝肾亏损，阴液不足，血脉不充，日久血液凝结形成瘀血，阻于肌肤而成本病。
⒉ 情志不遂，气郁化火，炼液成痰；或肝脾不和，脾失健运，痰浊内生，痰郁互结，阻于肌肤导致本病。
西医认为本病是一种常染色体显性遗传疾病。病人一般都有家族史，在一家中常有几个患者，有时可连续几代患病。有人认为正常免疫过程紊乱，导致细胞遗传变异的细胞株发生增殖，可引起本病。日光曝晒可成为部分病人的发病诱因。
【临床表现】
⒈皮损特点：初发为米粒至扁豆大小灰褐色或棕褐色角化性丘疹，逐渐离心性扩大，呈环形或不规则环状，中央稍萎缩凹陷，周围呈角化性锯齿状堤状隆起，质硬，无炎症。隆起顶端中央有一细沟，沟内充满角质性物质。中央部分干燥平滑，轻度萎缩，略微凹陷，无毳毛，毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色，边缘颜色较暗。皮损边界清楚，呈圆形或椭圆，邻近皮损可以互相融合，形成不规则多边形或者地图形。发于四肢、肩部、踝部者可呈带状分布的角质丘疹或角质增生，有时类似疣状痣。发于掌跖部者有时类似鸡眼，表面角质剥去后，毛囊口可见针头大小角质性丘疹。发于面部、颈部或腋下等柔嫩处的皮损，边缘隆起不明显，往往为线状。发于足趾背侧、臀部下侧等经常摩擦部位的皮损边缘角质很厚，表面粗糙似疣状。发于头皮的常引起脱发。发生于口腔粘膜的皮损，边缘稍隆起浸渍而成乳白色。皮损大小不定，小的如豆粒大小，大的直径可在4～6cm甚至更大。数目可多可少，从几个到数十个不等。
⒉好发部位：皮损多发于四肢、手足，其次为面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部、骶部等。口腔粘膜、阴部粘膜甚至角膜也可累及。
⒊本病病程发展缓慢，皮损可持续多年不变，也可逐渐扩大，很难痊愈。有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。少数病人伴有少汗、精神障碍或身体发育迟缓。
【辨证】
（一）阴亏血瘀证　
皮肤出现角质性丘疹，逐渐扩大，边缘为角质隆起。皮损颜色深，周围皮肤甲错，纹理粗糙。面色不华或黧黑，形体消瘦或伴有身体发育迟缓，少汗，两目干涩。舌黯红，脉弦细而涩。
（二）痰郁互结证　
皮肤出现角质性丘疹，逐渐扩大，边缘呈角质性隆起，伴有呕吐痰涎或咽喉不利，心悸失眠，易怒善惊，甚或精神抑郁或癫狂。舌红苔腻，脉弦滑。
【诊断和鉴别诊断】
本病根据有家族史，多数幼年发病，中央轻度萎缩，边缘角质突起的皮损特点及组织病理特点，可以作出诊断。皮损需要与下列疾病鉴别：
⒈寻常疣　
为一角质增生，中央无萎缩，多单发、散发。
⒉疣状痣　
多在出生后不久发病，皮损范围广泛，皮损为疣状角化增生，皮损中央无萎缩，组织病理可帮助鉴别。
⒊鸡眼　
发于足底受压处，为褐黄色角质硬结，有压痛，是陷在皮内的圆锥形角质增生，表层角质剥下后毛囊口无角质丘疹。
（四）萎缩性扁平苔藓：皮损中央亦可呈现萎缩性凹陷，但有典型紫红色皮损，特殊病理改变，瘙痒剧烈。
【治疗】
（一）中医治疗
⒈ 内治
⑴ 阴亏血瘀证　治宜育阴化瘀，软坚散结。方药：通幽汤加味：生地12g，当归9g，桃仁9g，红花6g，枸杞子9g，女贞子9g，旱莲草12g，丹参12g，赤芍9g。加减：口干明显者加玄参、麦冬各9g；两目干涩者加菊花9g；伴有潮热者加地骨皮、知母各10g；腰膝无力者加川断9g，桑寄生12g。
⑵ 痰郁互结证　治宜解郁化痰，软坚散结。方药：温胆汤加减：半夏9g，陈皮6g，竹茹9g，枳实9g，茯神12g，郁金9g，菖蒲9g，川贝母9g，丹参15g，桃仁9g，红花6g，山慈菇12g，夏枯草15g。加减：咽喉不利者加射干9g，海浮石15g；大便干者加生大黄9g；两胁胀痛者加川楝子9g，延胡索9g；精神障碍者加栀子、丹皮各9g，礞石30g。
⒉ 外治
⑴ 外涂紫草膏，每日2次。
⑵ 知母20g，蛇皮灰10g，共研细末，米醋调搽，每日２次。
⑶ 脱色拔膏棍（土大黄、大枫子、百部、皂刺各60g，鲜凤仙花、羊踯躅花、透骨草、马钱子、苦杏仁、银杏、蜂房、苦参各30g，山甲、川乌、草乌、全蝎、斑蝥各15g，金头蜈蚣15条、白及面30g，藤黄面、轻粉各15g，硇砂面9g，香油4000g，生桐油1000g。先将两种油倾入铁锅内，浸泡前18种药后，文火炸成深黄色，离火后过滤；再将药油置武火熬炼至滴水成珠然后下丹。每500g药油加官粉450g，樟丹60g，药面60g，松香60g。）贴敷。
（二）西医治疗
⒈ 全身治疗
⑴ 可试用皮质类固醇激素。
⑵ 维生素A，每日20～30u单位，分2~3次服用。
⑶ 维生素E，每日300mg，分3次服用。
⑷ 免疫抑制剂，如硫唑嘌呤每日50mg，分2~3次服。
⑸ 与日光曝晒有关者可试服氯化喹啉每日0.5g，分2~3次服用，服4~6周后减量至每日0.25g，维持。或用小剂量，即每日或隔日服0.25g。
⒉ 局部治疗
⑴ 局部试用角质溶解剂，如5%~10%水杨酸软膏或2%~3%5-氟脲嘧啶软膏或0.1%维甲酸软膏等。
⑵ 皮损数目少而范围小者，可用液氮冷冻，或电灼，或二氧化碳激光照射等。
【预防与调摄】
⒈保持心情舒畅，注意身体锻炼，增强体质。
⒉多吃新鲜蔬菜、水果，如胡萝卜、南瓜等。
⒊不宜外用刺激性大和剧毒药物。

以上意见，只供参考，具体要以医生的指导为主