痉挛性斜颈的介绍

痉挛性斜颈的介绍

痉挛性斜颈（神经性斜颈）是指颈部肌肉不随意收缩引起的颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患。多在30~40岁起病，男女差别不大。 病因痉挛性斜颈的病因尚不明确，患者可能有家族史，少数继发于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒后，但大多无明显病因。但有中枢性及外周性两种推测。中枢性病因可能是额顶部皮质萎缩、中脑被盖部损害或因由间质核到丘脑系统，或基底节等处病变所引起。也有人认为与递质有关。5-羟色胺浓度降低可引起头颈部旋转，儿茶酚胺浓度降低则可引起头颈强直性偏斜等。Treckmann（1981）根据Jennetta理论，认为周围性病因可能是微血管对副神经的压迫，即副神经受血管长期压迫产生局部脱髓鞘变，使离心和向心纤维之间产生短路，致异常冲动积累而产生头部肌肉收缩，但目前未被公认。 临床表现多为成年起病，但也有少数病例发生在儿童，多在某些诱因（如紧张、劳累、生气等）情况后发生，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓减。头往往双侧肌受累，但受累程度常不对称致使头部偏向一侧作扭转运动。在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为颈部的牵拉，或头部不随意转动。头部和颈部姿势的异常可表现为多种姿态，可呈旋转、侧倾、前倾、和后伸，其次是头牵拉、颈后斜和颈前斜，少数病人表现为单纯的偏斜。 临床分型： 1，痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小，仅有单侧发作，无肌痛；中型者双侧发作，有轻度肌痛；重型者不仅双侧颈肌受到连累，并有向邻近肌群，如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势，且有严重肌痛。 2，痉挛性斜颈按临床表现可以分成四种类型： （1）旋转型：头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜，可以分为三种亚型：水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别，其中以后仰型略为多见，水平型次之，前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况，又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧；后者则呈频频来回旋动。 （2）后仰型：患者头部痉挛性或阵挛性后仰，面部朝天。 （3）前屈型：患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。 （4）侧挛型：患者头部偏离纵轴向左或右侧转，重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧，并常伴同侧肩膀上抬现象。 （5）混合型：颈项多处肌肉痉挛，并有颜面、口、眼、手及躯干部位的肌肉痉挛，患者头颈歪斜呈多变状态，伴其他部位肌肉痉挛出现相应表现的痉挛性斜颈。 （5）疼痛型：有上述某类型的表现，伴有颈、肩、背等部位因痉挛造成神经受压，引起疼痛的痉挛性斜颈。 检查临床检查可以发现：颈部肌肉有痉挛特别是协同肌（共同引起"斜颈"的一组肌肉）有同步痉挛现象，通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围及斜颈所属类型。 辅助检查中肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度，个别患者脑CT有异常，绝大多数患者各器官功能正常没有发现与斜颈相关的病理变化。 诊断及鉴别痉挛性斜颈诊断容易，见到患者头颈歪斜，伴不停的摇晃或颤动，基本可确定，但确诊还需符合以下两点：患者有肌张力障碍，以及排除其他疾病，如肝豆状核变性疾病、帕金森氏病、脑瘫后遗症、肌性斜颈等。 痉挛性斜颈还应与以下疾病鉴别。 1，癔病性斜颈：有致病的精神因素，发作突然，头部及颈部活动变化多端，无一定规律，经暗示后，症状可随情绪稳定而缓解。 2，继发性神经性斜颈：颈椎肿瘤、损伤、骨关节炎、颈椎结核等可导致本病。颈椎间盘突出、枕大神经炎等，因颈部神经及肌肉受刺激，导致强直性斜颈。一侧半规管受刺激引起的迷路性斜颈、先天性眼肌平衡障碍引起的眼性斜颈、先天性颈椎畸形引起的骨性斜颈、先天性胸锁乳突肌挛缩及小脑第四脑室肿瘤早期所引起的斜颈等，均无阵挛作为鉴别，需进一步检查发病原因。 治疗1，药物治疗：包括多巴胺类药、多巴胺受体促效剂、多巴胺受体阻滞剂、短时多巴胺排除剂、抗胆碱能制剂、GABA能药等。用腊肠菌毒素注射痉挛受累肌肉，有一定疗效，当不能根治。 2，手术治疗：常用的方法有颈神经前根副神经根切断术、立体定向手术、选择型颈肌及神经切断术、选择型周围神经切断术及副神经根显微血管减压术。