胆管会扩张吗胆管扩张是什么原因造成的都会有什么样的...

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胆管扩张症胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形以往认为是一种局限于胆总管的病变因此称为先天性胆总管囊肿一、病因及危险因素有关病因学说众多至今尚未定论多数认为是先天性疾病亦有认为有获得性因素参与形成主要学说有三种：1．先天性异常学说认为在胚胎发育期原始胆管细胞增殖为一索状实体以后再逐渐空化贯通如某部分上皮细胞过度增殖则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张有些学者认为胆管扩张症的形成需有先天性和获得性因素的共同参与胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是其先天因素再加后天的获得性因素如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而发生的胆管内压力增高最终将导致胆管扩张的产生2．胰胆管合流异常学说认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远形成胰胆管共同通道过长并且主胰管与胆总管的汇合角度近乎直角相交因此胰管胆管汇合的部位不在十二指肠乳头而在十二指肠壁外局部无括约肌存在从而失去括约功能致使胰液与胆汁相互返流当胰液分泌过多而压力增高超过胆道分泌液的压力时胰液就可返流入胆管系统产生反复发作的慢性炎症导致胆管粘膜破坏和管壁纤维变性最终由于胆管的末端梗阻和胆管内压力增高使胆管发生扩张近年开展逆行且胰胆管造影证实有胰管胆管合流异常可高达90～l00％且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这一事实在动物实验中观察到胰液进入胆道后淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强这可能是胆管损伤的主要原因3．病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是同一病因是肝胆系炎症感染的结果在病毒感染之后肝脏发生巨细胞变性胆管上皮损坏导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)但目前支持此说者已见减少二、症状表现多数病例的首次症状发生于l～3岁；但最后确诊则往往要迟得多囊状型在1岁以内发病几率占l／4其临床症状以腹块为主而梭状型多在l岁以后发病以腹痛、黄疸为主腹部肿块、腹痛和黄疸被认为是本病的经典三联症状腹块位于右上腹在肋缘下巨大者可占全右腹肿块光滑、球形可有明显的囊肿弹性感当囊内充满胆汁时可呈实体感好似肿瘤但常有体积大小改变在感染、疼痛、黄疸发作期肿块增大症状缓解后肿块又可略为缩小小的胆管囊肿由于位置很深不易扪到腹痛发生于上怪胁炕蛴上腹部疼痛的性质和程度不一有时呈持续性胀痛有时是绞痛病者常取屈膝俯卧体位并拒食以减轻症状腹痛发作提示胆道出口梗阻共通管内压上升胰液胆汁可以相互逆流引起胆管炎或胰腺炎的症状因而临床上常伴发热有时也有恶心呕吐症状发作时常伴有血、尿淀粉酶值的增高黄疸多为间歇性常是幼儿的主要症状黄疸的深度与胆道梗阻的程度有直接关系轻者临床上可无黄疸但随感染、疼痛出现以后则可暂时出现黄疸粪色变淡或灰白尿色较深以上症状均为间歇性由于胆总管远端出口不通畅胰胆逆流可致临床症状发作当胆汁能顺利排流时症状即减轻或消失间隔发作时间长短不一有些发作频繁有些长期无症状典型的三联症状以往曾认为是本病的必有症状实则不然在早期病例较少同时出现三大症状近年的报告由于获早期诊断者日众发现棱状扩张者增多有三联症者尚不足10％多数病例仅有一种或两种症状据各家报道在60～70％病例腹部可扪及肿块60～90％病例有黄疸虽然黄疸很明显是梗阻性的但事实上许多病人被诊断为肝炎经反复发作始被确诊腹痛也缺少典型的表现因此易误诊为其它腹部情况肝内、外多发性胆管扩张一般出现症状较晚直至肝内囊肿感染时才出现症状三、诊断本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状即腹痛、腹块和黄疸来考虑若症状反复出现则诊断的可能性大为增加囊状型病例以腹块为主发病年龄较早通过扪诊结合超声检查可以作出诊断棱状型病例以腹痛症状为主除超声检查外还须配以ERCP或PTC检查才能正确诊断黄疸症状在两型间无明显差异均可发生1．生物化学检查血、尿淀粉酶的测定在腹痛发作时应视为常规检查有助于诊断可提示本症有伴发胰腺炎的可能或提示有胰胆管异常合流返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症同时测定总胆红质、5`核甙酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高在缓解期都恢复正常在长期病症者则有肝细胞损害在无症状病例检验方面则正常2．B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点如胆道梗阻而扩张时能正确地查出液性内容的所在和范围胆管扩张的程度和长度其诊断正确率可达94％以上应作为常规检查的诊断方法3．经皮肝穿刺胆通造影(PTC)在肝胆管扩张病例易于成功可清晰地显示肝内胆管及其流向明确有无胆管扩张和扩张的范围应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位并可观察到胆管壁和其内部的病理改变依其影像的特征以鉴别阻塞的原因4．经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内查明胆管扩张的范围和梗阻部位并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况5．胃肠钡餐检查囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈弧形压迹其诊断价值已为超声检查所替代6．术中胆道造影在手术时将造影剂直接注入胆总管内可显示肝内、外胆管系统和胰管的全部影像了解肝内胆管扩张的范围、胰管胆管的返流情况有助于选择术式和术后处理以上各种检查方法在临诊时一般首先进行超声检查和生化测定如临床上扪及腹块则诊断即可确立如临床未能们及肿块而超声检查疑似诊断则需进行ERCP检查如若受器械与年龄所限则进行PTC检查必要时再辅以其他检查方法四、合并症病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源主要并发症有复发性上行性胆管炎、胆汁性肝硬变、胆管穿孔或破裂、复发性胰腺炎、结石形成和管壁癌变等五、鉴别诊断在婴儿期主要应与胆道闭锁和各种类型的肝炎相鉴别依靠超声检查有助于诊断在年长儿应与慢性肝炎相鉴别往往在第一次发作有黄疸时可能被误诊为传染性肝炎对于梭状型胆管扩张或扪诊肿块不清楚者尤其如此较长期观察和反复多次进行超声检查和生化测定常能明确诊断六、治疗方法症状发作期的治疗采取禁食2～3天以减少胆汁和胰液的分泌缓解胆管内压力应用解痉剂以缓解疼痛抗生素3～5天以预防和控制感染以及相应的对症治疗常能达到缓解症状的目的鉴于其频繁的发作和各种并发症宜及时进行手术治疗1．外引流术应用于个别重症病例如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变重症胆道感染自发性胆管穿孔者待病情改善后再作二期处理2．囊肿与肠道间内引流术如囊肿十二指肠吻合术因有较多的并发症胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术并在肠襻上设计各种式样的防逆流操作但仍存在胰胆合流问题因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状甚至需要再次手术且术后发生囊壁癌变者屡有报道所以目前已很少采用3．胆管扩张部切除胆道重建术近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法从而达到去除病灶使胰胆分流的目的可采用生理性胆道重建术将空肠间置于肝管与十二指肠之间或加用防返流瓣或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等均能取得良好效果主要的是吻合口必须够大以保证胆汁充分引流至于肝内胆管扩张的治疗继发于肝外胆管扩张者其形态系圆柱状扩张术后往往可恢复正常如系囊状扩张则为混合型肝外胆管引流后不论吻合口多大仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变故肝内有限局性囊状扩张者多数人主张应行肝部分切除术Camli病的治疗：以预防和治疗胆管炎为主要方法长期应用广谱抗生素但治疗效果一般并不满意由于病变较广泛所以外科治疗也时常不能成功如病变限于一叶者可行肝叶切除但据报道能切除者不足1／3病例长期预后极差胆管扩张症根治术后即使达到了胰液和胆汁分流的目的但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解随着时间推移发作间隔逐渐延长长期随访80％病例得到满意效果