卟淋读什么
- 提问者网友:醉人眸
- 2021-02-15 13:47
- 二级知识专家网友:懂得ㄋ、沉默
- 2021-02-15 15:25
卟(bǔ)淋(lín)
- 1楼网友:我的任性你不懂
- 2021-02-15 16:33
卟啉症是指一组疾病,每种各有其特殊的典型表现,其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。
卟啉症可分为两大类:红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。
迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种,又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后,最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着,易被忽视。随病期延长,病情加重,夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱,甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱,面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。此外,患者常伴有肝大、糖尿病。多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等,特别是酒精易引起本病急性发作。
1.红细胞生成性血卟啉病其特点如下:①血中网织红细胞增多,可有溶血性贫血变化。骨髓呈幼红细胞增生现象,内含大量卟啉;②尿中有大量尿卟啉ⅰ及少量粪卟啉ⅰ;③粪中有大量粪卟啉ⅰ及少量尿卟啉ⅰ;④原卟啉型,可有原卟啉增多;⑤红细胞中含大量尿卟啉、粪卟啉及原卟啉。
2.肝性血卟啉症 其特点为:①血液和骨髓中含卟啉正常,急性腹痛时周围血中白细胞增高;②尿常呈红色,有者排出时无色而经日光照射或酸化煮沸30min后变为红色。急性间歇型尿中含大量卟啉前体(δ-氨基酮戊酸、卟胆原)及尿粪卟啉;③急性间歇型和迟发性皮肤型,其粪中卟啉正常或稍多,而混合型中粪卟啉和原卟啉显著增多,遗传性粪卟啉以粪卟啉ⅲ排出增多;④可有肝功能障碍,蛋白减少及白蛋白与球蛋白比例倒置;⑤迟发性皮肤型血清铁增高,急性间歇型可有电解质紊乱(尤其低钠),血清蛋白结合碘和胆固醇增高。可有肾功能减退,出现少尿与氮质血症。
3.急腹症 急性间歇型卟啉症发作时伴有腹痛,易误诊为急腹症。然而后者腹部有固定性压痛、反跳痛与肌紧张,尿液暴晒或酸化加热后不变红色且卟胆原试验阴性。
4.铅中毒 可引起卟啉代谢障碍而致腹痛,与急性间歇型卟啉病相似。但前者有铅接触史,且卟胆原正常。
5.糙皮病 常有舌炎、口炎和营养障碍史,尿中卟啉及其前体不多,给予菸酸治疗有效。
6.症状性卟啉尿 此症可见于肝病、结缔组织病、多种血液病等,以粪卟啉为主而尿卟啉增多不显著,卟啉前体不增多且尿卟胆原试验阴性。
7.其它 伴精神症候群者,常需与脊髓灰质
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