什么是α-1抗胰蛋白酶缺乏症?
答案:1 悬赏:30
解决时间 2021-11-24 10:30
- 提问者网友:戎马万世
- 2021-11-23 23:21
什么是α-1抗胰蛋白酶缺乏症?
最佳答案
- 二级知识专家网友:山河有幸埋战骨
- 2021-11-23 23:33
<正> 1963年Laurell及Eriksson报告5例血清电泳中α_1-球蛋白明显缺乏者,其中3例有慢性支气管炎、肺炎和肺气肿等肺部病变,且有家族史,故提出这是一组遗传性缺陷病。1967年Ganrot等报告50例α_1-球蛋白缺乏,30例有慢性肺部病变,另20例无肺部病变者中,2例死于肝硬化和1例死于肝癌。1969年Sharp等将肝硬化、肺气肿和α_1-球蛋白缺乏作为一个特殊的遗传性疾病,现统一命名为α_1-抗胰蛋白酶(简称α_1-AT)缺乏症。常表现为新生儿肝炎、婴幼儿肝硬化、早年发病的阻塞性肺气肿。表现型; 阻塞性肺气肿; 肝硬化; 球蛋白; 酶缺乏; 抗胰蛋白酶; 缺乏症; 抗蛋白酶; 肺部病变; 新生儿肝炎;
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