脑室周围白质软化症

脑室周围白质软化症

、大脑白质发育不良：多发生在妊娠的前6个月，由于此阶段胎儿脑组织缺乏星形细胞增殖的能力，所以缺氧、缺血破坏白质以后，局部不留反应性星形细胞增殖的痕迹。肉眼观察，病变最大的特点是在大脑的颞极前缘处做一切面（在冠状切面上，此处正处大脑的侧脑室前端），正常新生儿切面的灰质与白质的比例约为8：7。在白质发育不良时，此比例可少于4：1。此外，还可见两大脑半球呈球形，额叶比正常小，脑室相对扩张，桥脑与延髓的锥体变细小。2、脑白质软化症：现在随着新生儿监护的发展，低出生体重儿存活率提高，脑室周围白质软化症发生率已达低出生体重儿的35%，患儿多伴宫内发育迟缓、低血糖或先天性心脏病。病变特点为：大多发生在脑室周围的深部白质，尤其多见于侧脑室前角（额叶）附近白质和后角附近白质。病变早期呈现灰白色凝固性坏死，直径为3-6mm，富含水分，与周围完好组织相比光泽较差。病灶数目，可单个，但多数呈多灶性，伴有核黄疸时，也可染成黄色，有时可伴出血。镜下观察显示为凝固性坏死。临床上早期无特殊症状。若为未成熟儿，围生期又有窒息史，患儿有长期呼吸暂停、低血压，并出现异常神经体征，在排队脑室内出血后应怀疑本病。 脑室周围白质软化症一般发生在妊娠28-35周之间。只存在MRI（磁共振）病变者，不能作脑瘫诊断；虽有同样MRI所见，病变也不一定相同。它们都是脑损伤或脑损伤引致的发育不良，是不可能痊愈的。有白质软化不一定就是脑瘫，脑瘫也不一定病变就是白质软化，也可以是发育不良、脑出血、核黄疸等。预后主要看孩子的程度以及治疗（早期干预）是否及时。