什么是原发性水肿?

什么是原发性水肿?

原发性淋巴水肿

淋巴水肿是由于正常的淋巴引流入血液发生障碍所致的水肿。淋巴水肿在出生时很少见，大多在出生后出现，可能是先天性或后天获得的。

先天性淋巴水肿指由于淋巴管数量减少，不能有效地引流淋巴液所致的淋巴水肿。多数影响下肢，很少影响上肢，女性多于男性。可以在出生时即存在水肿，但通常
淋巴管可以有效地引流婴儿时期的少量淋巴液。更常见的是在出生后当淋巴液增多超过淋巴管可能的引流量时，出现水肿。水肿可从一侧或两侧下肢逐渐开始。淋巴
水肿最早的表现是脚肿，以致下午感觉鞋紧，脱掉鞋后足上可见鞋的压痕。早期，抬高患肢水肿可完全消退。先天性淋巴水肿随时间的推移而逐渐加重；肿胀更明
显，即使是夜间休息后肿胀也不会消退。典型的后天性淋巴水肿出现在外科大手术后，特别是癌症患者做淋巴结及淋巴管清扫术后及X线放射治疗后，如切除乳腺癌
清扫相关淋巴结术后易出现上肢水肿。淋巴管反复感染可导致瘢痕组织形成引起淋巴水肿，但这种情况不常见，热带丝虫感染常引起淋巴水肿。后天性淋巴水肿部位
的皮肤看起来健康，但常有程度不等的水肿。指压肿胀区域可见压痕，这是因为局部静脉血循环差，液体积聚导致局部水肿所致。偶尔可见肿胀肢体明显肿大，皮肤
显著增厚有皱褶，外观很像大象皮(象皮肿)。

原发性淋巴水肿是由于淋巴系统充血性异常或功能失代偿引起。也可以依据初步检查年龄分类。充血性异常在出生或出生第一年可检查到，或是偶发或是家族性。家
族性象Milroy病，罕见。它是由于单基因的常染色体异常引起。淋巴水肿早发年龄在1~35岁。迟发年龄在35岁以后。

原发性淋巴水肿在女性病人常见，特别是早发性，起始于月经初期。症状可能与小的损伤有关。那么，淋巴水肿又有那些分型？

原发性淋巴水肿根据淋巴系统异常发现可分为：发育不全，过度发育。但要证实出生后淋巴系统异常比较困难。

原发性发育不全淋巴水肿可分为近端或远端发育不全。远端较常见。一般较轻、常常双侧、症状局限于膝下。近端病变常引起严重症状，常合并整个下肢。原发性过
度发育性淋巴水肿指淋巴数目和大小增多。这种病不常见，多见于男性，常是家族性。这些病人的胸导管常常缺如或异常。

原发性淋巴水肿根据发病时间可分为3型：出生后即有者称为先天性淋巴水肿(约占10%)；出生后至35岁以前发病者称为早发性淋巴水肿(80%)；35岁
以后发病者称为迟发性淋巴水肿(10%)。现推荐的分类方法结合临床及淋巴管造影将原发性淋巴水肿分为以下3型：

(1)远端阻塞型：最常见约占80%，多见于青春期女性，约20%病例有家族史Milroy报道一家族6代97人中有22人发病Hope报道在5代42人
中有13人发病这些病例的临床症状大多数相似病变常累及踝部及下肢水肿为非对称性，且进展缓慢膝关节以上水肿少见且程度较轻淋巴管造影显示远端淋巴管先天
萎缩或发育不全而近端淋巴结正常

(2)近端闭塞型：可见于任何年龄任何性别85%为单侧常累及整个肢体且发展迅速，一般无家族史本型尤其需除外各种原因引起的骨盆的静脉或淋巴管阻塞，如肿瘤或静脉血栓。淋巴管造影显示远端淋巴管正常或膨胀但近端淋巴管和淋巴结数量减少。

(3)先天性淋巴水肿：真正的先天性淋巴水肿应出生时或出生后1年内出现，不但可影响肢端，而且可影响中线部位(面部、生殖器)这些患者常有内在的淋巴管
异常，如淋巴管瘤蛋白丢失性肠病等。常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行腱淋巴水肿综合征等。淋巴管造影显示扩张的，纤维
增生的无效的淋巴管

原发性淋巴水肿的受那些因素的影响，它是怎样引起的呢？原发性淋巴水肿大多由先天性和/或遗传性因素造成，Allen等早在1930年就曾提出淋巴水肿都应归为“淋巴管先天发育不良”。

但随着现代淋巴学研究的进展和一些高科技的研究方法和仪器的应用，显然这一病因学说对淋巴水肿的解释，已远远不能够满足医学研究者和医务工作者对淋巴疾病的认知和理解以及淋巴循环障碍所致疾病的再认识。

大多数的淋巴水肿是由于淋巴管扩张、瓣膜功能不全或缺如及淋巴结先天发育不良等所致，少为淋巴管异常增生扩大，这类病人临床上一般不多见。

淋巴结与淋巴管是滤过淋巴液、生成淋巴细胞及输导淋巴液的重要场所，而先天性的淋巴管和淋巴结的发育缺陷，致使淋巴不能正常输导，发育缺陷的淋巴结也基本上丧失了这些功能。

所以淋巴水肿的主要原因之一，是原发性淋巴管或淋巴结发育缺陷引起的淋巴回流障碍，直接造成淋巴液滤过受限和淋巴细胞生成减少。而间接导致透明质酸的输送
和代谢功能紊乱使其在组织间隙大量淤滞，由于客观上透明质酸具有的“锁水作用”，使组织间液平衡趋于紊乱，则更进一步加重了淋巴水肿的发展。

原发性淋巴水肿有什么治疗方法？淋巴水肿没有治愈的方法。轻度淋巴水肿的患者使用绷带加压包扎可使肿胀减轻，对较重的淋巴水肿患者每天穿1～2小时的充气
袜肿胀可减轻。一旦水肿得到控制，患者从早晨起床到晚上睡觉应一直穿上可长到膝关节的弹力袜。可在一定程度上使水肿得到控制。上肢淋巴水肿的患者每天带充
气袖套(类似充气袜)可减轻肿胀；弹力袖套也同样有效。

中医认为淋巴水肿是由于血气虚弱之人感受风湿病邪，或身体患瘀热病邪湿热阻遏气机，致气血阻遏不通；湿热互作，伤脾伤肾，致水津走常路；瘀遏皮肉之间、外
溢积满而发为肿胀。若病邪久积，津液不得舒伸，正气伤损，气机失调，血瘀气虚，结增互作，则皮肤发生粗糙、坚硬等证候所致。在治疗上主要是分为络脉水滞、
络脉湿热、络脉瘀阻辩证施治。 （仅供参考）