Mirizzi综合征是什么？

Mirizzi综合征是什么？

Mirizzi综合征是指因胆囊颈管或胆囊管结石嵌顿和（或）其它良性病变压迫肝总管，引起梗阻性黄疸、胆绞痛、胆管炎的临床症候群，是慢性胆囊炎、胆石症的少见并发症。因其临床表现无特征性，该综合征术前诊断困难，术中处置不当可致胆道损伤。　　1、病理特点及分型　　Mirizzi综合征的病理解剖基础是胆囊管与肝总管相邻且平行，两者间隔一层纤维膜，当胆囊结石一旦嵌顿于胆囊管或胆囊颈管内，有可能造成对肝总管的压迫，使其近侧肝总管及肝内胆管扩张，临床上表现为急性胆管炎、梗阻性黄疸的症状。胆囊管阻塞反复发作，导致胆囊与肝总管炎性黏连，引起狭窄、梗阻，临床症状反复出现，加之结石的长期嵌顿，可使胆囊管及肝总管侧壁发生慢性局灶性溃疡、坏死，而引起胆囊胆管瘘。一般认为Mirizzi综合征有以下几个条件:（1）胆囊管比较长且与胆总管并行一段;（2）胆囊管或胆囊颈部有嵌顿结石;（3）嵌顿结石压迫胆管引起肝总管狭窄;（4）胆囊三角有炎症。胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成可能与以下因素有关:（1）胆囊三角有严重的炎症浸润;（2）有纤维化和瘢痕形成;（3）胆囊收缩，胆囊内压增高;（4）胆囊管与胆总管解剖结构异常。1989年Csendes对本征进行研究后认为Mirizzi综合征是一个连续复杂的病理过程，随着病情的进展，可以分为四个不同的阶段，即四型。Ⅰ型:胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管（又称Mirizzi综合征原型）;Ⅱ型:形成胆囊胆管瘘，瘘口小于胆总管周径的1/3;Ⅲ型:瘘口超过了胆总管周径的2/3;Ⅳ型:胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁。　　2、诊断 　　Mirizzi综合征是胆结石的并发症，临床表现与胆总管结石相似，因此术前诊断率较低。由于本病的临床表现和实验室检查均无特异性，要诊断本病，主要依赖于影像学检查和术中所见。B超为本征的首选影像学检查，其特点为:（1）胆囊颈或管结石嵌顿，胆囊管可扩张;（2）肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张;（3）从扩张的肝总管突变至结石以下的胆总管直径大小正常。B超可发现胆囊、胆道结石，特别是发现胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，部分病例可探及肝总管及肝内胆管扩张，对诊断此征意义较大。术前或（和）术中胆道直接造影是较好的诊断方法，也可发现Mirizzi综合征特异的表现:结石表现为胆囊侧方的充盈缺损，胆囊管以上肝总管明显扩张，以下的胆总管细小，外形突变的部位即是结石嵌顿的位置。PTC、ERCP等检查能直接显示胆道系统、明确病理改变后的胆道关系，是确诊本征的主要检查手段。如B超怀疑本综合征，结合PTC或ERCP检查，可提高正确诊断率，但PTC、ERCP检查有创伤性，增加患者的痛苦，且有并发症发生的可能。目前，新型的非创伤性检查方法磁共振胆胰管造影诊断价值高，且无明显副作用，能很好地显示胆系的正常或异常解剖。　　3、治疗 　　Mirizzi综合征的治疗原则为切除胆囊，取净结石，解除梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。依据病理损伤程度通常选择以下手术方法:Ⅰ型做胆囊切除术。但由于长期胆囊炎症导致胆囊萎缩，胆囊壁增厚，胆囊周围炎和周围组织包括胆总管紧密黏连，如果按照常规方法进行胆囊切除容易发生胆道损伤，引起严重的术后并发症。廖康努［2］ 报道该症8例，5例术中发生胆道损伤。我们体会术中应注意以下几点:（1）先行胆囊切开减压，回纳嵌顿的结石，取出结石，看清胆囊的轮廓后仔细分离胆囊，才能避免损伤胆（肝）总管。如果按照常规先解剖胆囊三角，结扎胆囊动脉或胆囊管，不易成功，并容易造成临近组织损伤。（2）对于胆囊管因炎症反应已经闭合者，不必强行分离后进行结扎或缝扎，否则会增加发生胆管损伤的机会。（3）分离Hartman袋时要看清肝总管和胆总管的位置。若分离困难可以行胆囊大部分切除术，将残留部分的胆囊壁，其黏膜可用石碳酸烧灼。（4）手术中如果遇到解剖不清，找不到胆总管，可以进行术中胆道造影，既可以了解解剖关系，又可以明确诊断。（5）术中于瘘口周围常规放置腹腔引流管，可以引流漏出的胆汁，防止胆瘘。Ⅱ型瘘口小于胆管周径1/3者，行胆囊切除后可直接修补瘘口，并常规在胆总管内放置T管引流，切忌直接经瘘口在胆管内放置T管修补，以免引起胆管狭窄。本组1例采用此法治愈。Ⅱ型瘘口较大者、Ⅲ型瘘口超过胆总管半径，难以修补且易发生术后胆瘘和狭窄，宜在胆囊切除后行Roux-en-y胆道空肠吻合术，于吻合口置T管引流。　　腹腔镜治疗Mirizzi综合征有一定的困难，对术者要求较高，但有经验的腹腔镜医师已经成功施行了腹腔镜胆囊大部分切除，直接缝合瘘口并放置T管引流。李际辉［3］ 等报告54例Mirizzi综合征的腹腔镜治疗，认为本征的Ⅰ型、Ⅱ型依靠术者的经验和耐心细致的操作，是可以通过腹腔镜完成手术的。鉴于Mirizzi综合征时，胆囊三角的解剖变异和严重的纤维黏连，我们不推荐用腹腔镜治疗本病。