患有进行性肌营养不良的人能活多久?

患有进行性肌营养不良的人能活多久?

进行性肌营养良症组病因未明原发于肌肉组织遗传性变性病因此家庭护理对患者来说重要环节 1、精神方面患者创造良好环境保持合理期望避免过度保护 2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等适当多食少吃或忌食过辣、过咸、生冷等易消化和有刺激性食品 3、 采用力所能及锻炼亦要过劳 4、 上肢练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部练习仰卧起坐;下肢练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等;注意防止挛缩对膝关节、跟腱关节热敷适当牵引;假肥大部位按摩揉法主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿劳累宜平卧休息 5、鉴于本病病情呈进行性加重致残率高因此早期治疗制病情发展提高生存质量特别家族有类似病史更要引起注意及早检查诊断 6、治疗期间忌烟酒忌食辛辣、过咸食物避风寒防感冒多饮水多食含钙锌较多食物保持心情舒畅适当锻炼患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼假肥大型进行性肌营养良晚期护理假肥大型进行性肌营养良晚期主要表现心肺功能全由于呼吸肌麻痹导致肺通气量下降胸廓运动及肺顺应性相继消失早期出现CO2潴留、呼吸窘迫心率加快血压升高晚期呼吸极度困难需要机械通气排出潴留CO2使病人终未呼出PaCO2小于45mmHg(6kPa)使病人保持有效通气维持生命其供选择具体措施下: 1、正压呼吸应用人工呼吸器正压呼吸促进排出CO2保持肺顺应性清醒期间断或连续使用补充充分湿润空气连续使用时压力要超过20cmH2O(196Pa)减少血流回心阻力 2、摇床通过腹部脏器重力运动推逼膈肌运动改善通气 3、塑料筒式通气通过包裹躯体(除颈部外)密闭筒产生间断负压帮助通气其结构与功能与"铁肺"相似 4、胸腹式护甲通气器根据塑料筒式负压通气原理改制限局性辅助呼吸装置 5、间歇性腹部加压呼吸器基本原理增加腹外压力引起膈肌上提运动产生主动吸气和被动呼气腹部外压力通过与腹壁相适应塑料扁平囊来实现 6、气管内插管机械呼吸终末期依赖于气管插管机械呼吸维持呼吸功能 我建议让患者保持好心情多听听音乐放松心情再合理饮食应该能够起延缓病情作用