什么叫布加氏综合症

什么叫布加氏综合症

症状：
临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄、脱毛、搔痒、湿疹、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，尤以两下肢足靴区最为明显。②胸腹壁静脉曲张，大多是竖直长链状，直径可达１０ｍ m以上，有时也可盘曲成团，似静脉瘤样改变。曲张静脉一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹侧壁和后背，血流方向均向上。
如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。
病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。
下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占１／３，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。
倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。

治疗：
在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，有利于选择治疗方案。
由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞，在急性期可采用抬高患肢，
应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水，可进低盐饮食，并服用利尿药物。
如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。
对慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。
（一）手术适应证 下腔静脉阻塞的手术适应证应严格掌握。
1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转者。
2.下腔静脉隔膜阻塞者。
3.恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶，保存或重建下腔静脉者。
（二）手术禁忌证
1.肝功能衰竭者。
2.恶性肿瘤无法切除或已转移。
3.全身情况差不能耐受手术者。
对症状轻微且病程已较长，全身情况较佳者，手术应慎重考虑。特别是下腔静脉-右心耳旁路移植术创伤大，可发生肝、肾功能衰竭；部分胸壁测支静脉又遭破坏；凝血机制差可造成纵隔血肿；术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等。因此需仔细权衡利弊得失，再决定手术问题。