视网膜色素变性是什么啊？

孙伟说视网膜色素变性，属于视锥、视杆营养不良，是一组遗传病，以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受

视网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。

　　本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%。
　　可以看到这是个不容乐观的疾病，并且你又是近亲结婚的，所以建议你最好还是到医院，技术比较好的眼科做专业的诊治为好。

视网膜色素变性（retinitis pigmentosa,primary retinal pigmentary degeneration）是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的主诉。此病多累及双眼，是一种较常见的眼部遗传病，近亲结婚者的后代尤为多见，患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。 目前尚无有效治疗。可考虑用：血管扩张剂、维生素a、维生素b1、b6、e等治疗。

视网膜色素变性简称为RP，它是一种影响视网膜、引起视网膜功能退化的一种遗传性眼睛疾病。视网膜色素变性患者的感光细胞随着病情的发展会逐渐发生性质的改变，致使患者最终丧失视力功能。根据我国的调查资料，群体患病率约为1/3500。 遗传方式 视网膜色素变性是一种遗传性疾病。有三种遗传方式，即常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传以及X性连锁隐性遗传。临床上以常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传较为多见，X性连锁隐性型少见，但损害最为严重。临床上也有不少病例没有遗传证据。目前已查明有超过130个遗传基因的突变会引起视网膜退化病变的表征。 目前视网膜色素变性，并无实效的治疗方法。 在国外通常的治疗是佩戴遮光眼镜，用于延缓病情发展，从物理角度杜绝蓝光的有害光线伤害，让病人尽可能的获得视觉质量提升的同时，尽力延缓病情发展时间。 衡量好的遮光眼镜大致有三个原则： 1、是否有国家权威部门的检测报告，一些无良的眼镜厂商炒作概念，实际效果却差强人意。 2、蓝光的阻隔比例的高低。 3、是否实现360度防护，普通的眼镜阻隔蓝光比例在高，但是仍然有35%的光线从镜架两侧和上下进去眼镜，因此，好的遮光眼镜必须实现360度防护 目前国内的比较主流的遮光眼镜是睿特保遮光眼镜，已经进入国内北京同仁、上海新华、广州中山眼科等各大眼科医院临床佩戴销售，成为医疗专用遮光眼镜，比较值得信赖。