进行性对称性红斑角皮症

进行性对称性红斑角皮症

进行性对称性红斑角皮症（symmetrical progressive erythrokerotoderma）又称Gottron综合征或对称性进行性先天性红皮症（erythroderma congenitalis progressive symmetrica）。 属常染色体显性基因遗传。 【诊断】 1．发病起于婴儿期或儿童。 2．为边缘清楚的弥漫性红斑和角化过度，附着片状角质性鳞屑，有时边缘色素增加，常有轻度瘙痒。 3．始于双侧掌跖部，渐扩大累及手背、足背、胫前以至肘、膝以及大腿伸侧等部位。 【鉴别诊断】 1．毛发红糠疹：除掌跖部损害外，肘、膝以及全身都可见淡红色斑片，在斑片周围见到毛囊角化性丘疹，其损害表面覆盖密集的细小鳞屑。 2．银屑病：具有银白色云母样多层疏松鳞屑，易于刮去，剥去鳞屑后基底有点状出血，多见于头部、背部和四肢伸侧。 3．掌跖角化症：多发生于掌跖部位，仅为坚硬的角质增厚性斑块或坚硬的角质性丘疹，呈蜡黄色。 【治疗】 对症处理。 1．维生素A，5万U，每天3次。 2．维生素E，50mg，每天3次。 3．30％尿素霜、0.1％维A酸软膏、20％鱼肝油软膏，外用。