如何区别进行性脊髓性肌肉萎缩和格林巴利综合症

如何区别进行性脊髓性肌肉萎缩和格林巴利综合症

进行性脊髓性肌萎缩(ProgressiveSpinalMuscularAtrophy)，是一种遗传病，病变的原因是支配肌肉活动的脊髓里的神经细胞变性和坏死，使到肌肉萎缩。一般婴儿出生后3到6个月便发现肢体及颈项无力，仰卧时，婴儿的姿势有如青蛙姿式，也不会自己坐起来。四肢无力是以脚部较为严重。通常脸部肌肉没有受到影响。多数患者病情日趋严重，以致吞咽困难，口流唾液，有些还有手指震颤和舌头纤颤。由于牵连胸部肌肉，影响呼吸和染上肺炎加剧病况。格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症，又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎。 病因病理 （1）可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病，又叫格林-巴利氏综合征。 （2）代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等。 （3）营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等。 （4）化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物，一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属。 （5）感染性疾病：如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等。 （6）结缔组织病：如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等。 （7）遗传：如遗传共济失调性周围神经炎，进行性肥大性多发性神经根炎等。 临床表现 主要病变在脊神经根和脊神经，常累及颅神经，有时也侵犯脊膜、脊髓和脑。为一种自身免疫性疾病。多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状。能常亚急性起病，开始症状轻而局限，3-5天内达到高峰。主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪，感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干，并可累计颅神经。瘫痪为松弛性，腱反射减弱或消失，一般呈对称性分布，但皮肤反射很少影响，锥体炎征阴性。严重病例可有四肢瘫痪，肋间肌和膈肌无力，引起呼吸无力甚至呼吸麻痹。颅神经中以面神经最常受累，表现为两侧周围性面肌瘫痪，其次为外展、动眼、舌下、副神经，以及三叉神经等颅神经感觉异常，如蚁走感、麻木、针刺感，以肢体远端较为明显，也易发生于面部。客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退，多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛，压痛或由牵拉而诱发疼痛。肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。括约机功能一般不受影响。个别病例有视神经乳头分离现像。多在病程第3周时蛋白含量最高，以后逐渐下降。糖和氯化物含量正常。有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多。本病可自行缓解，预后一般良好。少数时展迅速，早期颅神经即受影响，四肢瘫痪，出现呼吸困难和心动过速，预后不良。