血友病的成因，症状和其他

血友病的成因，症状和其他

我来解释一下一楼，

血友病有两种，血友病甲和血友病乙，区别就是身体内缺乏的物质不同，血友病甲缺乏凝血因子8，血友病乙缺乏凝血因子9，但是两者的症状和成因都一样我就一起解释了。

一.血友病的成因一般都是家族遗传，有一部分人是在母体怀孕的时候产生了基因突变造成了性染色体X发生病变导致了血友病。

二.血友病的症状就是身体不能制造凝血因子，凝血因子是人体凝血的重要物质，而血友病患者不能制造凝血因子就会导致出血不容易止血，重度患者还会有关节腔和肌肉组织内部出血，出血时就会肿胀和疼痛，而且如果不用药物会很难止血，到患者的强烈疼痛。

三.治疗方法现在就是用凝血因子替代疗法，就是用人工冻干凝血因子从静脉输入人体，临时止血，不过输入的凝血因子会很快死亡，所以使用一次凝血因子有效期就只有一两天，不过使用一次只要使用量足够就应该可以止住关节和肌肉的出血，而且现在凝血因子的价格比较高，国产的凝血因子8一般是每瓶200IU（国际单位）250元人民币，凝血因子9是每瓶300IU320元人民币，而进口的凝血因子8和9要每瓶1300元人民币，所以很少有人可以每天输入凝血因子预防出血，都是出血后再用凝血因子止血。

一、血友病大部分来自遗传，少部分是因为基因突变。 二、主要症状就是四肢及肌肉、皮下，自发性出血或创伤性出血。 三、目前治疗的方法：首选因子、次选冷沉淀、备选血浆。

血友病是遗传病 甲型血友病（hemophilia a）又名抗血友病球蛋白（antihemophilic globulin,ahg）缺乏症或第ⅷ因子缺乏症。 乙型血友病（hemophilia b）又名血浆凝血活酶成分（ptc）缺乏症或第ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型，但发病率较低，遗传方式亦为ⅹ连锁隐性遗传，由于杂合子ⅸ因子活性仅为正常1/3，某些杂合子可出现症状，故女性病人较甲型多见。 丙型血友病（hemophilia c）又名血浆凝血活酶前质（pta）缺乏症（plasma thromboplastic antecedent deficiency）或第ⅺ因子缺乏症。此型症状较甲、乙型轻。本病种族倾向明显，多见于土耳其南部犹太人后裔。遗传方式属染色体隐性遗传。现知，基因定位于15q11，基因长度为23kb，由15个外显子组成，编码625个氨基酸，但仅第11-15外显子编码羧基端具有凝血功能为ⅺ因子主要成分。已发现3种点突变。本病纯合子的ⅺ因子活性在20%以下，杂合子为30%-65%。多数严重缺乏者用小剂量正常或浓缩血浆治疗即显效。 如果您有朋友得了这个病，反复输血都看不好，不防试试下面的方法 每周拿出20-30元购买螺蛳或虾米放生到附近的河流、湖泊里（清洁的比较好），为他/她祈福 三周内，一定会有效果！

病因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性遗传病。即，如患病男性(基因型：XbY)与正常女性(基因型：XBXB)婚配，子女中男性(基因型：XBY)均正常，女性(基因型：XBXb)为携带者；正常男性(基因型：XBY)与携带者女性(基因型；XBXb)婚配，子女中男性（基因型：XBY或XbY，其中XbY型为患者）半数为患者，女性（基因型：XBXB或XBXb，其中XBXb型为携带者）半数为携带者；患者男性（基因型：XbY）与携带者女性（基因型：XBXb）婚配，所生男孩（基因型：XBY或XbY，其中XbY型为血友病）半数有血友病，所生女孩（基因型：XBXb或XbXb，其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者）半数为血友病，半数为携带者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 [编辑本段]症状 由于患者血浆中缺乏某种凝血因子，患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝结，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。 关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难恢复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。 由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列，即使是同一种类型的血友病患者，相应基因也有所不同，因而其凝血因子的活性水平也不同，据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。 重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血很普遍。 中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%至6%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。 轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%至25%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。 [编辑本段]治疗 一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。 二、替代疗法。 （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。 （二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。 （三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 （四）凝血酶原复合物浓缩剂。 三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。 四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。 五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。 六、达那唑。 七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 八、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。 俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族，都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘，所以又称为“皇家病”。 [编辑本段]血友病饮食 血友病人慎服的药物及食物： 牛奶、木耳、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等， 上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择；而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。

你在做自然练习册？ 血友病有两种，血友病甲和血友病乙，区别就是身体内缺乏的物质不同，血友病甲缺乏凝血因子8，血友病乙缺乏凝血因子9，但是两者的症状和成因都一样我就一起解释了。 一.血友病的成因一般都是家族遗传，有一部分人是在母体怀孕的时候产生了基因突变造成了性染色体X发生病变导致了血友病。 二.血友病的症状就是身体不能制造凝血因子，凝血因子是人体凝血的重要物质，而血友病患者不能制造凝血因子就会导致出血不容易止血，重度患者还会有关节腔和肌肉组织内部出血，出血时就会肿胀和疼痛，而且如果不用药物会很难止血，到患者的强烈疼痛。 三.治疗方法现在就是用凝血因子替代疗法，就是用人工冻干凝血因子从静脉输入人体，临时止血，不过输入的凝血因子会很快死亡，所以使用一次凝血因子有效期就只有一两天，不过使用一次只要使用量足够就应该可以止住关节和肌肉的出血，而且现在凝血因子的价格比较高，国产的凝血因子8一般是每瓶200IU（国际单位）250元人民币，凝血因子9是每瓶300IU320元人民币，而进口的凝血因子8和9要每瓶1300元人民币，所以很少有人可以每天输入凝血因子预防出血，都是出血后再用凝血因子止血。 嘻嘻！我只知道这些