冠状动静脉瘘的介绍

冠状动静脉瘘的介绍

先天性冠状动脉瘘是指左、右冠状动脉的主干或分支和心腔形成短路或沟通，其起始部正常而终末支与某一心腔呈瘘管交通的畸形。1865年，Krause首次描述这种先天性畸形。冠状动脉瘘的发病率，约占先天性心脏病的1/50000。 病理解剖冠状动脉瘘多来自右冠状动脉，占50%--60%；来自左冠状动脉，占30%--40%；来自两者甚少，占2%--10%。其中右冠状动脉与右心瘘占90%；瘘的部位在右心系统最为多见。上腔静脉、右心房、冠状静脉、右心室、肺动脉等右心系统者约占90%，而在左心房、左心室等左心系统者占10%。其中以在右心室最多，右心房次之，肺动脉又次之，左心室最少。在心脏表面，瘘支冠状动脉近端增粗、迂曲，呈瘤样扩张。冠状动脉瘘口通常为单个，吻合。少数为多个，形成血管丛样与心腔交通。冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大，左心室常扩大和肥厚，右心室亦常肥厚，升主动脉也可扩张。冠状动脉瘘常伴有其他心脏畸形，如肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损等，约占20%。另外，有冠状动脉瘘的冠状动脉，容易早期发生粥样硬化病变。有动脉瘤病变者容易形成血栓，引起心肌梗死。 病理生理冠状动脉瘘血液动力学决定于瘘口大小和进入心腔的部位。冠状动脉瘘进入右心腔，导致左向右分流，增加右心负荷，使肺充血，并可引起轻度或中度肺动脉高压。冠状动脉瘘进入左心腔，心室舒张时血液从主动脉返流入左心室，增加左心负荷，引起左心室肥大。由于冠状动脉瘘使冠状动脉血流直接分流入心内，瘘远侧的冠状动脉血流量则减少，使局部心肌供血不足，可造成心肌缺血、窃血综合征。不过，总的说来，由于冠状动脉瘘的瘘口多数都较小，因此分流量一般不大，不超出体循环量的1/3，故对血循环的影响较小。临床上缺血、心肌梗死、心力衰竭的表现并不多见。 临床表现与诊断1、症状：一般在儿童期多无症状，成年以后，可出现乏力、心悸、心绞痛、活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭的表现。2、体征：主要的体征在心前区可听到II--III级的连续性杂音，有时可伴有局部震颤。杂音最响的部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，比动脉导管杂音位置低而表浅。右心室瘘的杂音以胸骨左缘第4、5肋间最响；右心房瘘杂音以胸骨右缘第2肋间最响；肺动脉或左心房瘘的杂音则沿胸骨左缘第2、3肋间最响。杂音的特征亦与瘘的部位有关。右心室瘘的杂音以舒张期成分较响，因血液在此期分流量最多；右心房瘘的杂音常在收缩期加重；动脉瘘在左心室者，仅可听到舒张期杂音。3、放射线检查：多数患者胸片正常。冠状动脉瘘进入右心并且分流量较多者，可显示肺部充血、心影增大。4、心电图检查：多数患者的心电图正常。分流量较大者可有左心室肥大、心肌缺血的表现。5、超声心动图：超声多普勒在动脉瘘入口处示湍流图谱，可显示冠状动脉血流经瘘口进入心腔。6、心导管检查：冠状动脉瘘进入右心者，右心房、右心室或肺动脉血氧含量增加，提示有分流存在和分流所在的水平。一般分流量不大，肺血循环与体血循环量之比一般不超过1.5：1。肺动脉压力可有轻度或中度升高。升主动脉造影或选择性冠状动脉造影可显示扩大曲张的冠状动脉，确定瘘口的所在部位，对诊断具有决定意义。 手术治疗1、手术适应证：冠状动脉瘘只要诊断明确，均应手术治疗。因冠状动脉瘘自行闭合的可能性小，且有充血性心力衰竭、心肌缺血、梗死、感染性心内膜炎甚至猝死的潜在危险，而手术治疗的安全性高。理想的手术时机应在症状出现及心脏、冠状动脉和肺循环发生较明显的病理改变之前。冠状动脉瘘合并其他心脏畸形可同期手术矫治。2、手术方法：术前需准确地了解冠状动脉瘘的发生部位、交通支情况和所人心腔。从而决定手术是否需要在体外循环下进行。如果是冠状动脉主支或分支单一瘘口，则可以在非体外循环下予以结扎，简单、安全。如果交通支粗大、扭曲，或者有多个瘘口，则手术多需在体外循环下进行。如果结扎可能造成远侧心肌缺血，则须同时进行大隐静脉旁路移植术。手术采用正中劈开胸骨入路。不合并冠状动脉瘤时，于相应的冠状动脉深部缝置数根平行褥式缝线，逐一结扎褥式缝线，震颤应完全消失，需保证结扎后的冠状动脉通畅无阻。如瘘管情况难以确定，或有多个瘘口存在时，应在体外循环下手术。升主动脉阻断后，灌注心肌停搏液时用手堵住瘘口，确保心脏停跳。纵形切开瘘口处的冠状动脉，直视下，将瘘口缝合或补片修补。如果缝闭瘘口后不能保持冠状动脉通畅，可将瘘口及局部冠状动脉一并缝闭，然后取自体大隐静脉行升主动脉一冠状动脉旁路术。3、手术结果：冠状动脉瘘的手术治疗效果满意，手术早期死亡率为2%，心肌梗死的发生率为3%。残余瘘或复发率为4%。